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  1型神經纖維瘤病(NF1)是一種罕見,不可治愈的遺傳性疾病。NF1是因為合成神經纖維瘤蛋白的NF1基因發生突變引起的。該基因突變可擾亂RAS/MAPK信號通路,進而導致腫瘤的生長。2020年4月10日,美國FDA宣布批準司美替尼膠囊用于治療2歲及以上的I型神經纖維瘤(NF1)兒童患者。司美替尼具體適應癥為:用于治療患有癥狀性、無法手術的叢狀神經纖維瘤的兒童患者。臨床試驗顯示,司美替尼的使用能夠有效的使患兒的腫瘤體積縮小,這有助于改善患兒的運動機能,減輕身體疼痛。oaF知多少教育網-記錄每日最新科研教育資訊
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  服用司美替尼也會產生一定的副作用或不良反應,其中最常見的不良反應包括有:心肌病/水腫/面部水腫/高血壓/射血分數降低/竇性心動過速/痤瘡樣疹/血清白蛋白降低/血清鉀降低/血清鈉降低/疲勞/頭痛/視力模糊/白內障/高眼壓等等。 患者在接受司美替尼治療前,應到醫院做詳細檢查,并按照醫生的診療建議嚴格用藥。oaF知多少教育網-記錄每日最新科研教育資訊
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  司美替尼推薦的使用劑量為每天2次(約每12小時)口服25mg/㎡,直至疾病進展或出現不可接受的毒性。 患者在使用司美替尼進行治療時應注意:空腹服用司美替尼。并且在每次服用司美替尼前2小時或每次服藥后1小時不要食用食物。患者應該用水吞服整個司美替尼膠囊。不要咀嚼,溶解或打開膠囊。 患者在接受治療期間,不可擅自增加或減少藥物劑量,正確用藥才會對病情有幫助。 司美替尼吃多久見效?oaF知多少教育網-記錄每日最新科研教育資訊
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  由于每位患者的病情及個人體質不同,患者在接受司美替尼治療后其見效時間也會不同,這是由患者的病情及個人體質決定的。司美替尼中含有維生素E,如果患者每天攝入的維生素E超過建議的或安全的限值,則出血的風險就會增加。

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