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新一代藥物尼達尼布(Nintedanib)它可以減緩特發(fā)性肺纖維化和結(jié)痂率。其原理是將促進肺纖維化的信號維化的信號，抑制纖維化，減少疤痕組織的出現(xiàn)，從而降低患者肺功能下降率和急性患病率，有助于減輕慢性疾病的惡化，維持患者的生活質(zhì)量，降低患者的死亡風險。
其臨床特征僅限于肺間質(zhì)間隙的漸進性疤痕或纖維化，導致肺功能喪失和最終死亡。癥狀包括干咳、疲勞性呼吸不良和疲勞。在疾病晚期，隨著血氧水平的降低，皮膚可能出現(xiàn)藍色染色（發(fā)紺），手指末端可能增厚或桿狀。隨著疾病的發(fā)展，將觀察到肺動脈高壓和右心力衰竭的跡象。另一個流行的解釋是，正常人的肺由數(shù)億個肺泡組成，就像一串小氣球，可以隨著人們的呼吸而膨脹，有時會收縮。
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然而，特發(fā)性肺纖維化患者的正常肺泡結(jié)構被破壞，從長遠來看會產(chǎn)生疤痕，這使得“小氣球”硬，失去彈性，無法自由擴張。氧氣很難進入患者體內(nèi)，這將導致心力衰竭。一旦患上這種疾病，一些人的病情很快就會惡化。一半的患者在診斷后兩到三年內(nèi)死亡，五年生存率不到30%，低于某些癌癥的生存率。因此，特發(fā)性肺纖維化也被生動地稱為“癌癥不是癌癥”。在過去的五年中，IPF藥物治療取得了顯著進展。研究證實了兩種藥物治療：尼達尼布和吡非尼酮IPF安全可靠；兩者都推薦使用IPF患者。
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